Pemfigus

Prezentare generală a pemfigusului

Pemfigusul este o boală care provoacă formarea de vezicule pe piele și în interiorul gurii, nasului, gâtului, ochilor și organelor genitale. Boala este rară în Statele Unite.

Pemfigusul este o boală autoimună în care sistemul imunitar atacă în mod greșit celulele din stratul superior al pielii (epidermă) și membranele mucoase. Persoanele cu această afecțiune produc anticorpi împotriva desmogleinelor, proteine ​​care leagă celulele pielii între ele. Când aceste legături sunt rupte, pielea devine fragilă și fluidul se poate acumula între straturile sale, formând vezicule.

Există mai multe tipuri de pemfigus, dar principalele două sunt:

• Pemfigus vulgar, care afectează de obicei pielea și mucoasele, cum ar fi interiorul gurii.
• Pemfigus foliaceus, care afectează doar pielea.

Nu există un remediu pentru pemfigus, dar în multe cazuri poate fi controlat cu medicamente.

Cine face pemfigus?

Este mai probabil să faceți pemfigus dacă aveți anumiți factori de risc. Aceasta include:

• Originea etnică. În timp ce pemfigusul apare în rândul grupurilor etnice și rasiale, anumite populații prezintă un risc mai mare pentru anumite tipuri de boală. Oamenii de origine evreiască (în special așkenazi), indieni, sud-est-europeni sau din Orientul Mijlociu sunt mai susceptibili la pemfigus vulgaris.
• Poziție geografică. Pemfigusul vulgaris este cel mai frecvent tip la nivel mondial, dar pemfigusul foliaceus este mai frecvent în unele locuri, cum ar fi unele zone rurale din Brazilia și Tunisia.
• Sex și vârstă. Femeile suferă de pemfigus vulgar mai des decât bărbații, iar vârsta de debut este de obicei între 50 și 60 de ani. Pemfigusul foliaceus afectează de obicei bărbații și femeile în mod egal, dar în unele populații, femeile sunt mai afectate decât bărbații. Deși vârsta de debut a pemfigusului foliaceus este de obicei între 40 și 60 de ani, în unele zone, simptomele pot apărea în timpul copilăriei.
• Genele. Oamenii de știință cred că incidența mai mare a bolii la anumite populații se datorează parțial geneticii. De exemplu, datele arată că anumite variante dintr-o familie de gene ale sistemului imunitar numite HLA sunt asociate cu un risc mai mare de pemfigus vulgar și pemfigus foliaceu.
• Preparate medicamentoase. Rareori, pemfigusul apare ca urmare a luării anumitor medicamente, cum ar fi anumite antibiotice și medicamente pentru tensiunea arterială. Medicamentele care conțin un grup chimic numit tiol au fost, de asemenea, legate de pemfigus.
• Cancer. În cazuri rare, dezvoltarea unei tumori, în special creșterea unui ganglion limfatic, amigdalelor sau a glandei timusului, poate provoca boala.

Tipuri de pemfigus

Există două forme principale de pemfigus și ele sunt clasificate în funcție de stratul de piele în care se formează veziculele și unde sunt situate veziculele pe corp. Tipul de anticorpi care atacă celulele pielii ajută, de asemenea, la determinarea tipului de pemfigus.

Cele două forme principale de pemfigus sunt:

• Pemfigus vulgar este cel mai comun tip în Statele Unite. Se formează vezicule în gură și pe alte suprafețe mucoase, precum și pe piele. Se dezvoltă în straturile profunde ale epidermei și sunt adesea dureroase. Există un subtip al bolii numit pemfigus autonomic, în care veziculele se formează în principal în zona inghinală și sub axile.
• Pemfigus cu frunze mai puțin frecvente și afectează doar pielea. În straturile superioare ale epidermei se formează vezicule și pot fi mâncărime sau dureroase.

Alte forme rare de pemfigus includ:

• Pemfigus paraneoplazic. Acest tip se caracterizează prin ulcere bucale și buzelor, dar de obicei și leziuni cu vezicule sau inflamate pe piele și alte membrane mucoase. Cu acest tip, pot apărea probleme grave ale plămânilor. Persoanele cu acest tip de boală au de obicei o tumoare, iar boala se poate îmbunătăți dacă tumora este îndepărtată chirurgical.
• pemfigus IgA. Această formă este cauzată de un tip de anticorp numit IgA. veziculele sau umflăturile apar adesea în grupuri sau inele pe piele.
• pemfigus medicinal. Unele medicamente, cum ar fi unele antibiotice și medicamente pentru tensiunea arterială, precum și medicamentele care conțin un grup chimic numit tiol, pot provoca vezicule sau răni asemănătoare pemfigusului. Vezicile și rănile dispar de obicei când încetați să luați medicamentul.

Pemfigoidul este o boală care este diferită de pemfigus, dar are unele caracteristici comune. Pemfigoidul provoacă despicarea la joncțiunea epidermei și a dermei subiacente, rezultând vezicule dure și adânci care nu se sparg ușor.

Simptome de pemfigus

Principalul simptom al pemfigusului este formarea de vezicule a pielii și, în unele cazuri, a membranelor mucoase, cum ar fi gura, nasul, gâtul, ochii și organele genitale. Vesiculele sunt casante și tind să se spargă, provocând răni dure. veziculele de pe piele se pot coalesce, formând pete aspre care sunt predispuse la infecții și produc cantități mari de lichid. Simptomele variază oarecum în funcție de tipul de pemfigus.

• Pemfigus vulgar veziculele încep adesea în gură, dar pot apărea ulterior pe piele. Pielea poate deveni atât de fragilă încât se desprinde când este frecata cu degetul. Membranele mucoase precum nasul, gâtul, ochii și organele genitale pot fi, de asemenea, afectate.

  Veziculele se formează în stratul profund al epidermei și sunt adesea dureroase.

• Pemfigus cu frunze afectează doar pielea. Adesea, veziculele apar pentru prima dată pe față, scalp, piept sau partea superioară a spatelui, dar se pot răspândi în alte zone ale corpului în timp. Zonele afectate ale pielii pot deveni inflamate și descuamabile în straturi sau solzi. În straturile superioare ale epidermei se formează vezicule și pot fi mâncărime sau dureroase.

Cauzele pemfigusului

Pemfigusul este o boală autoimună care apare atunci când sistemul imunitar atacă pielea sănătoasă. Moleculele imune numite anticorpi vizează proteinele numite desmogleine, care ajută la legarea celulelor pielii învecinate între ele. Când aceste legături sunt rupte, pielea devine fragilă și fluidul se poate acumula între straturile de celule, formând vezicule.

În mod normal, sistemul imunitar protejează organismul de infecții și boli. Cercetătorii nu știu ce determină sistemul imunitar să activeze proteinele proprii ale organismului, dar cred că sunt implicați atât factorii genetici, cât și cei de mediu. Ceva din mediu poate declanșa pemfigus la persoanele care sunt expuse riscului din cauza predispoziției lor genetice. Rareori, pemfigusul poate fi cauzat de o tumoare sau de anumite medicamente.